Поликистоз печени (ПП) – это наследственное хроническое заболевание печени, которое характеризуется наличием множественных истинных кист (то есть полости, заполненной прозрачной жидкостью, образовавшейся во внутриутробном периоде) и со временем приводит к развитию недостаточности печени, печеночной коме и как следствие к гибели пациента. Частота возникновения ПП составляет 1 случай на 100 000 человек. Женщины заболевают приблизительно в 3 раза чаще, чем мужчины. Первые признаки болезни развиваются в возрасте 40 лет и позже.

1
Причины патологии

Причины заболевания до конца не изучены. Известно, что треть случаев возникновения ПП является следствием мутации генов RKCSH и SEC63. В остальных же случаях в развитии болезни предполагается участие других дефектов на генном уровне. Наследуется ПП по аутосомно-доминантному типу, то есть передается по первой линии – от родителей к детям, носителем «неправильного» гена могут быть как мать, так и отец.

Мутации в генах приводят к чрезмерному росту билиарного эпителия (в будущем – это внутрипеченочные желчные протоки) и к расширению пребилиарных желез (будущие печеночные дольки) в период внутриутробного развития плода.

К моменту рождения ребенка печень обычно уже поражена. Кисты, которые находятся в ней, маленького размера и паренхима органа полностью компенсирует это состояние. Со временем патологические образования растут и вытесняют нормальную структуру печени, поэтому начинают нарастать симптомы поликистоза, отмечаются явления печеночной недостаточности.

Численность и размеры кист увеличиваются с возрастом.

2
Классификация и осложнения болезни

По видам заболевания выделяют:

  • изолированный поликистоз (наличие множества кист только в печени);
  • распространенный (наряду с поражением печени встречается поликистоз яичников, почек и др.).

По размеру кисты бывают:

  • малые (до 1 см в диаметре);
  • средние (1–3 см в диаметре);
  • большие (3–10 см);
  • гигантские (10–25 см и более)

По клиническому течению выделяют:

  • неосложненный поликистоз;
  • осложненный.

Болезнь способна осложниться следующими состояниями:

  • кровотечение из кист;
  • нагноение кист;
  • присоединение паразитарной микрофлоры;
  • перекрут или разрыв кист;
  • малигнизация кист (преобразования заболевания в злокачественную опухоль).

3
Клинические проявления и диагностика

Заболевания до 40 лет обычно никак себя не проявляет. В клинической картине поликистоза печени можно выделить несколько периодов, для которых будут характерны определенные симптомы:

Период заболеванияСимптомы
Начальные проявленияОбщая слабость, повышенная раздражительность, нарушение трудоспособности, снижение внимания, сонливость, депрессия, вялость, головокружение, тошнота, головные боли
Развернутая клиническая картинаНарушение аппетита, изжога, боли в области желудка, икота, увеличение в размере живота, вздутие кишечника, боли в правом подреберье, рвота кишечным содержимым, запоры или диарея, одышка, боли в области сердца, отеки нижних конечностей
Появление печеночной недостаточностиЖелтуха, зуд кожных покровов, покраснение ладоней рук, изменение формы пальцев по типу барабанных палочек, телеангиоэктазии на коже, печеночная энцефалопатия, которая сопровождается расстройством личности (дезориентация во времени и пространстве, отсутствие восприятия окружающих людей, ступор, потеря памяти, сонливость, сменяющаяся приступами буйства или раздражения), печеночная кома

Симптомы заболевания зависят от массы кист (эффект сдавления) и могут включать увеличение живота, чувство преждевременного насыщения, гастроэзофагеальный рефлюкс (изжога и другие симптомы), сниженную подвижность, одышку и боли в спине. Это обусловлено давлением на соседние органы, которое оказывает увеличенная в размерах печень.

У некоторых пациентов симптоматика может отсутствовать, но это бывает очень редко.

Лабораторные методы являются неспецифичными для этой болезни, так как по изменениям в анализах можно судить только о наличии воспалительного процесса в печени и развитии ее недостаточности. Для диагностики еще используют инструментальные методы исследования - УЗИ, КТ/МРТ печени.

Диагностические критерии поликистоза печени:

  • наличие 1-ой кисты в возрасте до 40 лет и наличие 3-х и более образований в более старшем возрасте у лиц с отягощенной наследственностью (родители страдают этой болезнью);
  • наличие множественных кист в печени до 40 лет у лиц с неотягощенной наследственностью.

4
Лечение

Большинство пациентов, у которых заболевание никак не проявляется, в лечении не нуждаются. Если наблюдаются симптомы сдавления, то следует начинать терапию. Для того чтобы правильно выбрать наиболее эффективную методику, необходимо проанализировать степень выраженности симптомов, распространенности и анатомии кистозных образований.

Терапия заболевания народными средствами не рекомендуется.

Лечить поликистоз печени можно следующими оперативными методами:

  • чрескожной аспирацией содержимого кист;
  • склерозированием кист алкоголем;
  • фенестрацией кист;
  • неполным удалением печени;
  • трансплантацией печени (в редких случаях, когда резко увеличенная печень значительно ухудшает качество жизни).

При выставлении диагноза «поликистоз печени» немедленно следует прекратить терапию препаратами, содержащими эстрогены.

Рекомендуется соблюдать диету №5, или стол П, особенно на стадии печеночно-клеточной недостаточности.

5
Прогноз

Прогноз заболевания неблагоприятный. Это связано с тем, что наличие большого количества кист в печени, размер которых с возрастом увеличивается, ведет к развитию печеночной недостаточности. Следствием последней является печеночная кома и, в конечном итоге, смерть человека.

Трансплантация печени является единственным способом избежать неблагоприятный исход заболевания.